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自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清氨基转移酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生,在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患病率尚不清楚,但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。根据血清自身抗体可将A、IH分为3型,I型AIH最为常见,相关抗体为八\八和(或)SMA;II型A、IH的特征为抗-LKM1阳性;III型A、IH的特征为血清抗-SLA/LP阳性。也有学者认为,III型应归为I型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异,因此分型对临床指导意义不大。
本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数患者表现为慢性肝炎,约3496的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊:30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性甚至暴发性起病(约占26%),其氨基转移基转移和胆红素水平较高,临床过程凶险。17%~48%AIH认出患者合并其他自身免疫病,常见的有类风湿关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。
遗传易感性被认为是主要因素,而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏,产生针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死,并可进展为肝纤维化、肝硬化。
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